Der idiopathische multizentrische Morbus Castleman (iMCD): Eine diagnostische Herausforderung zwischen Autoimmunerkrankung, Malignom und Infektion

Der multizentrische Morbus Castleman ist eine selten diagnostizierte Erkrankung mit variablem Erscheinungsbild und pathophysiologisch unterschiedlichen Varianten (HHV8-assoziierter, POEMS-assoziierter und idiopathischer multizentrischer Morbus Castleman), die symptomatische und laborchemische wie auch histopathologische Überschneidungen – mit einer Vielzahl von Erkrankungen aus dem rheumatologischen, hämatologischen und autoimmunvermittelten Spektrum bietet. Die vorliegende CME beschäftigt sich mit der speziellen Variante des idiopathischen (also nicht HHV8- oder POEMS-assoziierten) multi-zentrischen Morbus Castleman (iMCD) und erläutert das diagnostische und therapeutische Vorgehen mit speziellem Augenmerk auf die interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Klinik und Pathologie anhand aktueller Konsensus-Kriterien. Da die Diagnose des iMCD häufig erst sehr verzögert gestellt und eine Therapie zu spät eingeleitet wird, fokussiert diese CME auf die Diagnostik, um Hämatologen, Rheumatologen und Internisten sowie Pathologen für diese Erkrankung zu sensibilisieren.